الخلايا الكرية الشائكة هي عبارة عن النمط الظاهري للخلية الحمراء المرتبطة بالظروف الكامنة المختلفة ، والخلايا الكرية الشائكة acanthocyte هي مشتقة من من الكلمة اليونانية acantha والتي تعني الشوكة أو المحفزة للخلايا وهي خلايا حمراء ذات أحجام مختلفة وتشمل الدراسات التي أجريت في تجريب الخلايا الكريات الشائكة تعداد دم كامل ومسحة دم طرفية حيث تعتمد معالجة كثرة الخلايا على الحالة الأساسية .
الكريات الشائكة في الدم
تشير الكريات الشائكة في علم الأحياء والطب إلى شكل من خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على غشاء خلية مسنن بسبب الإسقاطات الشائكة غير الطبيعية ، وتحتوي الخلايا الشائكة على خبايا متباعدة بغرابة بأحجام مختلفة تشبه النجوم ذات الأوجه المتعددة .
تمثل الخلايا الشحمية من شجرة الأكانثا اليونانية والتي تعني الشوكة ، 50٪ أو أكثر من الكريات الحمراء في البروتينات في الدم وبالتالي يمكن استخدامها كأداة فحص ، وقد يتم تقصير بقاء الخلايا الحمراء للخلايا الحبيبية مما يؤدي إلى فرط بيليروبين الدم والشبكة على الرغم من عدم وجود فقر الدم .
تحتوي الخلايا البدينة على عدد قليل من البقع وتتفاوت أحجامها ، في حين أن للخلايا الحبيبية المزعومة عادة ما يكون لها مخطط مسنن مع البقع المنتظمة الصغيرة حيث تنتشر بشكل متساوٍ أو أكثر بالتساوي على السطح ، والخلايا المشوكة هي قطع شائعة في مسحات الدم ، ولتجنب القطع المحتملة من المهم البحث عن الخلايا المحببة مع بروتوكول موحد في مسحة دم مخففة بنسبة 1: 1 بمحلول ملحي بالهيبارين من دماء جديدة .
استخدام الخلايا الكرية الشائكة
قد تحفز الخلايا المشجعة بشكل مترادف على الخلايا الكنسية ، أو قد تشير في بعض المصادر إلى مجموعة فرعية محددة من الخلايا الخلقية الشديدة التي خضعت لتعديل الطحال حيث أدى فقدان غشاء الخلية الإضافي إلى تضييق الخلايا وأصبحت الخلايا كروية كما رأينا في بعض المرضى الذين يعانون من مرض الكبد الوخيم ، ويمكن أن يشير مصطلح كثرة الخلايا الكظرية إلى وجود هذا النوع من خلايا الدم الحمراء المنبثقة ، كما هو الحال في تليف الكبد أو التهاب البنكرياس الوخيم ، ولكنه يمكن أن يشير على وجه التحديد إلى البروتينات الدهنية غير المتجانسة وهي حالة سريرية مع خلايا الدم الحمراء المسكنة والمشاكل العصبية .
يعد هذا السبب المحدد لحدوث كثرة الخلايا الكهربية المعروف أيضًا باسم بروتين البروتين الدهني ونقص أبوليبوبروتين B ومتلازمة باسن كورنزويغ حالة نادرة وراثية موروثة بسبب عدم القدرة على هضم الدهون الغذائية بشكل كامل في الأمعاء .
نشأة الكريات الشائكة
تنشأ الكريات الشائكة من أي من هاتين الآليتين ، إما نتيجة تغيرات في دهون الغشاء كما في فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم والخلل الوظيفي للكبد ، أو نتيجة تغيير في بروتينات الغشاء الهيكلية في حالة متلازمة ماكليود .
في حالة الخلل الوظيفي للكبد يتراكم البروتين الدهني الناقص صميم البروتين الشحمي ألفا2 في البلازما مما يسبب زيادة الكوليسترول في كرات الدم الحمراء ، ويتسبب ذلك في حدوث تشوهات في غشاء كرات الدم الحمراء التي تخضع لإعادة تشكيل في الطحال ، بينما في حالة فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم يسبب نقص الدهون وفيتامين E تكون كرات الدم الحمراء المشوهة .
ويمكن رؤية الكريات الشائكة في فقر الدم الحاد أو المزمن والتهاب الكبد A ، B ، C ، ومتلازمة الكبدية الكلوية ، ونقص النخامية ، متلازمات سوء الامتصاص وسوء التغذية ، وهناك كريات ثانوية لسوء التغذية كما في حالات فقدان الشهية العصابي ، والتليف الكيسي ويعالج ذلك النوع بتعويض النقص الغذائي ، كما يمكن العثور على خلايا شبيهة بالخلايا الشائكة في قصور الغدة الدرقية، وبعد استئصال الطحال، وفي خلل التنسج النخاعي .
تكوين خلايا الكريات الشائكة
ينظر إلى تشكيل الكريات الشائكة بشكل كلاسيكي في البشر المصابين بأمراض الكبد أو بروتين بروتينات الدم وهو اضطراب وراثي في استقلاب الكوليسترول ، وفي مرض الكبد الوخيم هناك كمية كبيرة بشكل غير طبيعي من الكوليسترول في الجزء الخارجي من غشاء الخلية الحمراء مما يتسبب في انزلاق الغشاء إلى إسقاطات غير منتظمة بينما تتحرك الخلايا الحمراء عبر الجيوب الأنفية الطحالية .
تختلف آلية تكوين الكريات الخبيثة ، وبسبب غياب البروبولي بروتين B وهو أمر ضروري لامتصاص البروتينات الدهنية والتمثيل الغذائي لها مثل الكيلومكرونات ، والدهون الثلاثية منخفضة البلازما ، وهناك زيادة نسبية في غشاء الفوسفوليبيد ، في غشاء الخلية الحمراء الخارجية ، وهذه النسبة الفوسفورية الشاذة تغير ملامح غشاء الخلية الحمراء ، والتي يتم إعادة تشكيلها مرة أخرى في الطحال .
التمييز بين الكريات الشائكة والكريات الحمراء
ينبغي تمييز الكريات الشائكة من الكريات الحمراء الشائكة ، والتي على الرغم من وجود تحززات بها إلا أنهما مختلفان في أن الكريات الحمراء الشائكة لديها زوائد متعددة وصغيرة موجودة على مسافات منتظمة على غشاء الخلية ، وعادة ما تشير الكريات الحمراء الشائكة إلى اليوريمية ، ولكن يمكن رؤيتها أيضا في العديد من الظروف بما في ذلك انحلال الدم الخفيف في حالة نقص مغنيزيوم الدم ، ونقص فوسفات الدم ، وفقر الدم الانحلالي في عدائين المسافات الطويلة ، ونقص البيروفات ، ويمكن أيضاً أن تنشأ الكريات الحمراء الشائكة في المختبر بسبب ارتفاع درجة الحموضة ، وتخزين الدم ، ونضوب ثلاثي فسفات الادينوزين ، وتراكم الكالسيوم والتلامس مع الزجاج ، كما ينبغي أيضا تمييز الكريات الشائكة من الخلايا القرنية والتي تتميز بوجود عدد قليل من النتوءات الكبيرة جداً .
كيف يتم تشخيص الخلايا الشائكة
تشير كثرة الخلايا الصنعية إلى وجود غير طبيعي للخلايا الصنعية في الدم ، ويمكن رؤية خلايا الدم الحمراء المشوهة على الدم المحيط ، ويتضمن ذلك وضع عينة من الدم على شريحة زجاجية وتلطيخها والنظر إليها تحت المجهر ، ومن المهم استخدام عينة دم جديدة ، وخلاف ذلك فإن الخلايا الكنسية والخلايا المشعة ستبدو على حد سواء .
لتشخيص أي حالة مرضية مرتبطة بفقدان الخلايا فسوف يأخذ طبيبك سجلًا طبيًا كاملاً ويستفسر عن الأعراض ، سوف يسألون أيضًا عن الحالات الموروثة المحتملة وإجراء الفحص البدني ، بالإضافة إلى ذلك سيطلب الطبيب تعداد دم كامل واختبارات أخرى ، وإذا اشتبهوا في تورط عصبي فقد يأمرون بإجراء مسح بالرنين المغناطيسي للدماغ .
أعراض كثرة الخلايا الشائكة
تختلف الأعراض وتطور المرض باختلاف الأفراد ، وبشكل عام تشمل الأعراض حركات لا إرادية غير طبيعية ، الانخفاض المعرفي ، النوبات ، خلل وتوتر وقد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من أعراض نفسية .
لا يوجد حتى الآن علاج لمرض كثرة الخلايا الشائكة ، لكن الأعراض يمكن علاجها وتتوفر تجارب سريرية ومنظمات دعم لمرض كثرة الخلايا العصبية ، يمكن أن تشمل الأعراض الفشل في الازدهار كطفل رضيع ، الصعوبات العصبية ، مثل ضعف السيطرة على العضلات ، بطء التنمية الفكرية ، مشاكل في الجهاز الهضمي مثل البراز والرائحة الكريهة ومشاكل العين التي تزداد سوءاً تدريجياً .[1]
الكريات الشائكة في الدم
تشير الكريات الشائكة في علم الأحياء والطب إلى شكل من خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على غشاء خلية مسنن بسبب الإسقاطات الشائكة غير الطبيعية ، وتحتوي الخلايا الشائكة على خبايا متباعدة بغرابة بأحجام مختلفة تشبه النجوم ذات الأوجه المتعددة .
تمثل الخلايا الشحمية من شجرة الأكانثا اليونانية والتي تعني الشوكة ، 50٪ أو أكثر من الكريات الحمراء في البروتينات في الدم وبالتالي يمكن استخدامها كأداة فحص ، وقد يتم تقصير بقاء الخلايا الحمراء للخلايا الحبيبية مما يؤدي إلى فرط بيليروبين الدم والشبكة على الرغم من عدم وجود فقر الدم .
تحتوي الخلايا البدينة على عدد قليل من البقع وتتفاوت أحجامها ، في حين أن للخلايا الحبيبية المزعومة عادة ما يكون لها مخطط مسنن مع البقع المنتظمة الصغيرة حيث تنتشر بشكل متساوٍ أو أكثر بالتساوي على السطح ، والخلايا المشوكة هي قطع شائعة في مسحات الدم ، ولتجنب القطع المحتملة من المهم البحث عن الخلايا المحببة مع بروتوكول موحد في مسحة دم مخففة بنسبة 1: 1 بمحلول ملحي بالهيبارين من دماء جديدة .
استخدام الخلايا الكرية الشائكة
قد تحفز الخلايا المشجعة بشكل مترادف على الخلايا الكنسية ، أو قد تشير في بعض المصادر إلى مجموعة فرعية محددة من الخلايا الخلقية الشديدة التي خضعت لتعديل الطحال حيث أدى فقدان غشاء الخلية الإضافي إلى تضييق الخلايا وأصبحت الخلايا كروية كما رأينا في بعض المرضى الذين يعانون من مرض الكبد الوخيم ، ويمكن أن يشير مصطلح كثرة الخلايا الكظرية إلى وجود هذا النوع من خلايا الدم الحمراء المنبثقة ، كما هو الحال في تليف الكبد أو التهاب البنكرياس الوخيم ، ولكنه يمكن أن يشير على وجه التحديد إلى البروتينات الدهنية غير المتجانسة وهي حالة سريرية مع خلايا الدم الحمراء المسكنة والمشاكل العصبية .
يعد هذا السبب المحدد لحدوث كثرة الخلايا الكهربية المعروف أيضًا باسم بروتين البروتين الدهني ونقص أبوليبوبروتين B ومتلازمة باسن كورنزويغ حالة نادرة وراثية موروثة بسبب عدم القدرة على هضم الدهون الغذائية بشكل كامل في الأمعاء .
نشأة الكريات الشائكة
تنشأ الكريات الشائكة من أي من هاتين الآليتين ، إما نتيجة تغيرات في دهون الغشاء كما في فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم والخلل الوظيفي للكبد ، أو نتيجة تغيير في بروتينات الغشاء الهيكلية في حالة متلازمة ماكليود .
في حالة الخلل الوظيفي للكبد يتراكم البروتين الدهني الناقص صميم البروتين الشحمي ألفا2 في البلازما مما يسبب زيادة الكوليسترول في كرات الدم الحمراء ، ويتسبب ذلك في حدوث تشوهات في غشاء كرات الدم الحمراء التي تخضع لإعادة تشكيل في الطحال ، بينما في حالة فقد البروتين الشحمي بيتا من الدم يسبب نقص الدهون وفيتامين E تكون كرات الدم الحمراء المشوهة .
ويمكن رؤية الكريات الشائكة في فقر الدم الحاد أو المزمن والتهاب الكبد A ، B ، C ، ومتلازمة الكبدية الكلوية ، ونقص النخامية ، متلازمات سوء الامتصاص وسوء التغذية ، وهناك كريات ثانوية لسوء التغذية كما في حالات فقدان الشهية العصابي ، والتليف الكيسي ويعالج ذلك النوع بتعويض النقص الغذائي ، كما يمكن العثور على خلايا شبيهة بالخلايا الشائكة في قصور الغدة الدرقية، وبعد استئصال الطحال، وفي خلل التنسج النخاعي .
تكوين خلايا الكريات الشائكة
ينظر إلى تشكيل الكريات الشائكة بشكل كلاسيكي في البشر المصابين بأمراض الكبد أو بروتين بروتينات الدم وهو اضطراب وراثي في استقلاب الكوليسترول ، وفي مرض الكبد الوخيم هناك كمية كبيرة بشكل غير طبيعي من الكوليسترول في الجزء الخارجي من غشاء الخلية الحمراء مما يتسبب في انزلاق الغشاء إلى إسقاطات غير منتظمة بينما تتحرك الخلايا الحمراء عبر الجيوب الأنفية الطحالية .
تختلف آلية تكوين الكريات الخبيثة ، وبسبب غياب البروبولي بروتين B وهو أمر ضروري لامتصاص البروتينات الدهنية والتمثيل الغذائي لها مثل الكيلومكرونات ، والدهون الثلاثية منخفضة البلازما ، وهناك زيادة نسبية في غشاء الفوسفوليبيد ، في غشاء الخلية الحمراء الخارجية ، وهذه النسبة الفوسفورية الشاذة تغير ملامح غشاء الخلية الحمراء ، والتي يتم إعادة تشكيلها مرة أخرى في الطحال .
التمييز بين الكريات الشائكة والكريات الحمراء
ينبغي تمييز الكريات الشائكة من الكريات الحمراء الشائكة ، والتي على الرغم من وجود تحززات بها إلا أنهما مختلفان في أن الكريات الحمراء الشائكة لديها زوائد متعددة وصغيرة موجودة على مسافات منتظمة على غشاء الخلية ، وعادة ما تشير الكريات الحمراء الشائكة إلى اليوريمية ، ولكن يمكن رؤيتها أيضا في العديد من الظروف بما في ذلك انحلال الدم الخفيف في حالة نقص مغنيزيوم الدم ، ونقص فوسفات الدم ، وفقر الدم الانحلالي في عدائين المسافات الطويلة ، ونقص البيروفات ، ويمكن أيضاً أن تنشأ الكريات الحمراء الشائكة في المختبر بسبب ارتفاع درجة الحموضة ، وتخزين الدم ، ونضوب ثلاثي فسفات الادينوزين ، وتراكم الكالسيوم والتلامس مع الزجاج ، كما ينبغي أيضا تمييز الكريات الشائكة من الخلايا القرنية والتي تتميز بوجود عدد قليل من النتوءات الكبيرة جداً .
كيف يتم تشخيص الخلايا الشائكة
تشير كثرة الخلايا الصنعية إلى وجود غير طبيعي للخلايا الصنعية في الدم ، ويمكن رؤية خلايا الدم الحمراء المشوهة على الدم المحيط ، ويتضمن ذلك وضع عينة من الدم على شريحة زجاجية وتلطيخها والنظر إليها تحت المجهر ، ومن المهم استخدام عينة دم جديدة ، وخلاف ذلك فإن الخلايا الكنسية والخلايا المشعة ستبدو على حد سواء .
لتشخيص أي حالة مرضية مرتبطة بفقدان الخلايا فسوف يأخذ طبيبك سجلًا طبيًا كاملاً ويستفسر عن الأعراض ، سوف يسألون أيضًا عن الحالات الموروثة المحتملة وإجراء الفحص البدني ، بالإضافة إلى ذلك سيطلب الطبيب تعداد دم كامل واختبارات أخرى ، وإذا اشتبهوا في تورط عصبي فقد يأمرون بإجراء مسح بالرنين المغناطيسي للدماغ .
أعراض كثرة الخلايا الشائكة
تختلف الأعراض وتطور المرض باختلاف الأفراد ، وبشكل عام تشمل الأعراض حركات لا إرادية غير طبيعية ، الانخفاض المعرفي ، النوبات ، خلل وتوتر وقد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من أعراض نفسية .
لا يوجد حتى الآن علاج لمرض كثرة الخلايا الشائكة ، لكن الأعراض يمكن علاجها وتتوفر تجارب سريرية ومنظمات دعم لمرض كثرة الخلايا العصبية ، يمكن أن تشمل الأعراض الفشل في الازدهار كطفل رضيع ، الصعوبات العصبية ، مثل ضعف السيطرة على العضلات ، بطء التنمية الفكرية ، مشاكل في الجهاز الهضمي مثل البراز والرائحة الكريهة ومشاكل العين التي تزداد سوءاً تدريجياً .[1]
