الذُأب الحُمامي SLE هو مرض إلتهابي مزمن Chronic Inflammatory Disorder , يدوم مدى الحياة و يُصيب أعضاء متعددة من الجسم Multi-System مثل المفاصل , الجلد , الكلى , المخ , الرئة , القلب , الجهاز الهضمي , الأغشية المصلية ( Serosa ) , و أكثرها إصابة المفاصل و الجلد و أخطرها إصابة الكلى و المخ.
ينتشر الذُأب الحُمامي عالمياً و تختلف نسبة الإصابة به من بلد إلى آخر , و يُصيب النساء 9 مرات أكثر من الرجال , و في أمريكا يُصيب إمراة واحدة من كل 200 إمرأة (إمرأة واحدة من كل 250 إمرأة من الأصول الأفريقية). و ممكن أن يظهر المرض في أي مرحلة من العمر و لكن الأكثر شيوعاً هو ما بين 20 إلى 40 سنة.
مُـــســبـبـاتــه Aetiology:
سبب المرض غير معروف بالضبط Unknown Aetiology و لكن هناك عوامل تُساعد على ظهوره:
1- عــوامـل وراثــيــة Hereditary:
يُصيب المرض التوائم المُتشابهة بنسبة 25% و الغير مُتشابهة بنسبة 3% , و الأقارب للمريض لديهم إحتمال الإصابة بالمرض بنسبة 3% .
2- عــوامـل جـيـنـية (الصبغة الوراثية) Genetic:
المصابون بالمرض لديهم الصبغات الوراثية التالية أكثر من غيرهم HLA-B8 و HLA-DR3 .
3- حــالــة الـهـرمـونـات الـجـنـسـيـة Sex Hormone Status:
يكثر المرض في النساء حول سن اليأس Premenopausal Women و التي تبدأ فيه الهرمونات الجنسية بالهبوط , و كذلك في الذكور الذين لديهم مُتلازمة كلاينزفلترز Klinefelter's Syndrome .
4- عــوامـل مــنــاعــيــة Immunological Factors:
فرط في عمل كريات الدم البيضاء (خلايا بي) B cells و التي تُنتج أضداد ذاتية Auto-Antibodies ضد مُستضدات Antigens من نواة الخلايا.
تكوين المركبات المناعية Immune Complexes (و هي تتكون من المُستضد Antigen "الجسم الغريب" و الأجسام الضد Antibodies "التي يكونها الجهاز المناعي في الجسم") أو عدم قدرة الجسم على التخلص منها مما يؤدي إلى ترسبها في الأنسجة مثل الأوردة الدموية و الكلى مسببة الإلتهابات.
خلل في تنظيم كريات الدم البيضاء (خلايا تي) T cells لعمل الجهاز المناعي.
فرط في إنتاج وسائط الإلتهابات مثل إنترلوكين 1 و إنترلوكين 2 ( IL-1 , IL-2 ).
5- عــوامـل بـيـئـيــة Environmental Triggers:
بعض الأدوية مثل هايدرالازين Hydralazine , بروكين ايمايد Procainamide , ميثايل دوبا Methyldopa ,آيزونيازايد Isoniazid , ماينوسايكلين Minocycline , دي بنسلين أمين D-Penicillamine ممكن أن تُسبب مرض الذُأب الحُمامي. حبوب منع الحمل و الهرمونات المُستخدمة في سن اليأس تزيد من حدة المرض و الأشعة الفوق بنفسجية كذلك تُظهر المرض.
الفيروسات كمُسبب للمرض , من خلال التسبب في إنتاج أضداد لمكونات نواة الخلية.
آلــيــة الــمــرض Pathogenesis:
الخلل المبدئي في المرض هو وجود أضداد ذاتية Auto-Antibodies ضد أجزاء من نواة خلايا المريض نفسه. و المعروف هو وجود خلل في الجهاز المناعي Immune System و لكن بعض التقارير تُشير إلى عدم وجود خلل في الجهاز المناعي بحد ذاته و إنما المشكلة تكمن في تراكم مكونات (أجزاء) من نواة الخلايا في الجسم خلال عملية وفاتها و عدم قدرة الجسم على التخلص منها , مما يزيد من تعرضها لجهاز المناعة و من ثم إنتاج أضداد لها .و من تفاعل هذه الأضداد مع مكونات من نواة الخلية و ترسبها في أنسجة أعضاء مختلفة من الجسم تظهر أعراض و علامات المرض.
أعراض المرض Clinical Features:
1- أعــراض عــامــة General Features:
إرتفاع درجة حرارة الجسم (الحُمى) في 50% .
الشعور بالتعب و الوهن و الإرهاق.
2- الــمــفــاصــل و الــعــضــلات Joints and Muscles:
إلتهاب المفاصل هو أكثر الأعراض حدوثاً ( 90% أو أكثر من الحالات).
يشتكي المُصابون بالمرض من آلام في المفاصل و غالباً هي المفاصل الصغيرة مثل مفاصل أصابع اليدين, و لكن تشوهات المفاصل نادرة.
نادراً ما يحدث إلتهاب و تشوه في أحد المفاصل الكبيرة و يُسمى هذا النوع إعتلال جاكودز المفصلي Jaccoud's Arthropathy .
يشتكي 50% أو أكثر من المرضى من آلام في العضلات.
إلتهاب عضلي حقيقي Myositis يحدث في أقل من 5% من الحالات.
3- الــجــلــد Skin:
75% لديهم إصابة جلدية.
طفح جلدي ممكن أن يظهر في أنحاء مختلفة من الجسم و المميز يظهر في الوجه و يأخذ شكل الفراشة Butterfly Rash على الخدين و الأنف.
إلتهاب الأوعية الدموية الدقيقة Vasculitis في رؤوس الأصابع و ثنايا الأظافر.
الشري (الأرتيكاريا) Urticaria و الفرفريه Purpura (نزوف دقيقة من الشعيرات الدموية في الجلد).
ثلث المرضى يصابون بحساسية للضوء Photosensitivity .
التزرق الشبكي Livedo Reticularis .
ظاهرة رينودز Raynaud's Phenomenon , و هي عبارة عن تغير لون أطراف أصابع اليد من الطبيعي إلى الأبيض , إلى الأزرق , إلى الوردي نتيجة تقلص الأوعية الدموية و شعور المريض بألم و برودة في اليدين. و من الممكن أن تظهر هذه الظاهرة بسنوات عديدة قبل بدء أعراض المرض الأخرى مثل إلتهاب المفاصل
